Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een ernstige immuun-gemedieerde polyneuropathie. GBS kan een snel progressief beloop hebben waarbij patiënten in korte tijd last kunnen krijgen van
respiratoire insufficiëntie of autonome dysfunctie. Snelle herkenning is van groot belang voor adequate monitoring en behandeling. Een accurate diagnose in de acute fase kan moeilijk zijn door
een grote diversiteit in de initiële klinische symptomen en het klinisch beloop. Bovendien kan er een uitgebreide differentiaal diagnose zijn. Helaas zijn er op dit moment geen specifieke
biomarkers voor GBS. De liquor kan onderzocht worden, maar dit is met name bedoeld om andere oorzaken uit te sluiten. Bovendien is het EMG in de acute fase vaak nog normaal. Eerdere studies
hebben laten zien dat de diagnose GBS relatief laat gesteld wordt, met name bij jonge kinderen. Een late diagnose kan bij GBS fatale gevolgen hebben.
GBS is, met name in de beginfase, soms moeilijk te diagnosticeren. Er wordt in de beginfase vaak aan andere diagnosen gedacht (zogenaamde "GBS-mimics"). Voorbeelden van GBS-mimics zijn vasculitis-gemedieerde polyneuropathie, vitamine B1 deficiëntie gemedieerde polyneuropathie, of conversie. Het is niet bekend welke GBS-mimics het vaakst voorkomen in Nederland en hoe GBS in een vroeg stadium te onderscheiden is van deze mimics. Daarom is deze prospectieve, observationele, systematische studie opgezet.
Elke patiënt waarbij de dokter aan GBS denkt, kan meedoen. Er wordt informatie verzameld over de patiënt, voorgeschiedenis, klinische presentatie en bevindingen bij neurologisch onderzoek. Verder worden gegevens van aanvullende onderzoek (bloedonderzoek, EMG's, beeldvormend onderzoek) verwerkt. Indien er lichaamsmateriaal is afgenomen, wordt dit opgevraagd voor verdere analyse. Het is dus niet nodig om extra materiaal bij de patiënt af te nemen.
Het verbeteren van een vroege adequate diagnose van GBS in de huidige klinische praktijk in Nederland door het bepalen van de onderscheidende klinische kenmerken en bevindingen bij het aanvullend
onderzoek bij:
- Patiënten met een GBS-mimic, d.w.z. een aandoening die aanvankelijk leek op GBS maar uiteindelijk geen GBS bleek te zijn
- Patiënten met de diagnose GBS
Meer specifiek zijn de doelen van dit onderzoek:
- Bepalen van de differentiaaldiagnose van GBS in Nederland.
- Vaststellen van de prevalentie van GBS-mimics.
- Bepalen van de tijd die nodig is om de juiste diagnose te stellen na begin van de klachten en na eerste bezoek aan een arts (‘diagnostic delay’).
- Bepalen van de factoren die van invloed zijn op deze ‘diagnostic delay’.
- Vaststellen van de klinische kenmerken die discrimineren tussen GBS en GBS-mimics en hoe vaak en bij welke patiënten deze voorkomen.
- Vaststellen van de bevindingen bij aanvullend onderzoek die discrimineren tussen GBS en GBS-mimics en hoe vaak en bij welke patiënten deze voorkomen.
- Valideren van de specificiteit van de Brighton criteria voor GBS.
- Verzamelen van serum- en liquor-monsters van patiënten met GBS en GBS-mimics met als doel om biomarkers te ontwikkelen voor het onderscheid tussen GBS en GBS mimics.
- Ontwikkelen van een handzame richtlijn voor de klinische praktijk om het onderscheid te maken tussen GBS en GBS-mimics.
- Na opstellen van deze richtlijn, evalueren hoe deze wordt gebruikt in de praktijk en of deze daadwerkelijk een goed onderscheid maakt tussen GBS en GBS-mimics.
Inclusiecriteria
1. Patiënten met (verdenking van) Guillain-Barré Syndroom
2. Informed consent
Exclusiecriteria
Geen
De GBS-mimics studie is een prospectieve, observationele, systematische studie van opeenvolgende patiënten met GBS of een GBS-mimic. Om bias van gerapporteerde frequentie van GBS en GBS-mimics te voorkomen, kunnen alle patiënten die aan de inclusie- en exclusiecriteria voldoen, deelnemen aan de studie. Data van zowel volwassenen als kinderen zullen worden verzameld maar zullen apart worden geanalyseerd en gepubliceerd.
Er zal gestandaardiseerde en geanomiseerde data verzameld worden van:
- Demografische kenmerken; leeftijd, geslacht, voorgeschiedenis
- Artsen die betrokken zijn bij het diagnoseproces
- Differentiaal diagnose en definitieve diagnose
- Klinische kenmerken
- Laboratoriumafwijkingen (in bloed en/of liquor)
- Uitslagen van andere aanvullende onderzoeken
- Verzamelen van restmateriaal indien afgenomen
- Follow-up (korte telefonische vragenlijst 6 maanden na ontslag)